Hvad var Martin McGuinness sygdom, og hvad er amyloidose? Årsager, prognose og behandling af den sjældne tilstand

Dit Horoskop Til I Morgen

Den tidligere viceminister i Irland er død i en alder af 66 år






Den tidligere viceministerpræsident i Nordirland Martin McGuinness døde den 21. marts 2017.

I januar blev det rapporteret, at han led af amyloidose.




Tidligere viceministerpræsident for Nordirland led angiveligt af amyloidose, men hvad er sygdommen?Kredit: EPA

Martin McGuinness fratrådte sin post som vicepremierminister i januar 2017 i protest mod Det Demokratiske Unionistpartis (DUP) håndtering af en ødelagt vedvarende energiordning, og det blev senere rapporteret, at han led af en sjælden tilstand, der angriber menneskelige organer.




Hvad er amyloidose, sygdommen Martin McGuinness blev diagnosticeret med?

Det rapporteres, at Martin McGuinness lider af amyloidose, en sjælden, men alvorlig tilstand, der skyldes aflejringer af et unormalt protein, kaldet amyloider, i væv og organer i kroppen.

I øjeblikket er der ingen kur mod sygdommen, og så mange som 600 nye tilfælde rapporteres hvert år ifølge NHS.




De fleste tilfælde af amyloidose diagnosticeres hos ældre, og den mest almindelige type sygdom er AL -amyloidose.

er robert de niro italiener

Hvad forårsager amyloidose?

Normalt begynder proteiner som en streng af aminosyrer, der foldes til en 3D-form for at udføre nyttige funktioner i vores celler, men i amyloider har proteinerne foldet sig unormalt og derefter samlet sammen.

Amyloider nedbrydes ikke let og kan derfor bygge sig op i væv og organer, hvilket kan få dem til at stoppe med at fungere ordentligt.

Amyloidose er en alvorlig tilstand forårsaget af aflejringer af unormale proteiner i kroppenKredit: Getty Images

Der er 30 forskellige proteiner, der unormalt kan foldes, hvilket betyder, at der er mange forskellige typer amyloidose.

Hvis denne opbygning af protein får vævene eller organerne til at stoppe med at fungere korrekt, resulterer det i amyloidose.

Nogle gange kan opbygning af proteiner kun påvirke et område af kroppen - i dette tilfælde kaldes det lokaliseret amyloidose - men oftere end ikke påvirker det flere forskellige områder af kroppen, såsom hjerte, nyrer, lever eller nerver.

AL -amyloidose er den mest almindelige type sygdom og involverer abnormitet i plasmacellerne i knoglemarv, hvor der produceres overdreven produktion af proteiner kaldet lette kæder, der indgår i antistoffer.

Hvad er symptomerne på amyloidose?

Da amyloidose kan påvirke ethvert organ, kan symptomerne variere afhængigt af hvilket organ, der påvirkes.

Det mest almindelige symptom er nyresvigt, hvis der opbygges amyloidaflejringer i nyrerne.

Symptomer på nyresvigt omfatter væskeretention, træthed og appetitløshed.

hvor meget er robert de niro værd

Amyloidose kan påvises ved at udføre en biopsi på en lille del af vævetKredit: Getty Images

Hvis amyloid aflejres i hjertet, kan det føre til hjertesvigt, hvis hjertet er forhindret i effektivt at kunne pumpe blod rundt i kroppen.

Andre symptomer kan omfatte svaghed, følelsesløshed i hænder og fødder, uregelmæssig hjerterytme, skummende urin, brystsmerter, erektil dysfunktion, diarroé og forstoppelse, blodpletter på huden, en forstørret tunge og karpaltunnel.

Hvad er behandlingerne ved amyloidose?

Normalt diagnosticeres amyloidose ved at fjerne en lille vævsprøve og udføre en biopsi, men der er også scanninger og andre test tilgængelige.

Desværre er der i øjeblikket ingen behandlinger, der direkte kan fjerne amyloidaflejringer, så behandlingen er fokuseret på at forhindre yderligere aflejringer.

Efter at have forladt sin stilling som vicepremierminister i Nordirland blev det rapporteret, at Martin McGuinness led af amyloidoseKredit: EPA

kim kardashian tøj størrelse

Kemoterapi bruges normalt til at beskadige de unormale celler og stoppe produktionen af ​​mere unormale proteiner.

Dem, der er diagnosticeret med amyloidose, skal også modtage behandling for organsvigt og have regelmæssige kontroller hver sjette til tolvte måned for at overvåge, om tilstanden vender tilbage.

Hvad er prognosen for amyloidose?

Uden behandling af den underliggende årsag kan amyloidaflejringer i sidste ende føre til organsvigt og død.

Inden der blev opdaget effektive behandlinger som kemoterapi, forventedes det, at patienter kun levede et par måneder.

Moderne behandlinger betyder imidlertid, at udsigterne kan variere afhængigt af alder, generel sundhed og omfanget af amyloidaflejringer, og patienter kan nu overleve i flere år, med et stigende antal mennesker, der lever i ti år eller mere.